Da serie Mazelas que afligem a humanidade:
Progéria clássica ou síndrome de Hutchinson-Gilford
É uma doença na qual os pacientes “parecem envelhecer rapidamente”.
Pelo menos em muitos dos casos, é provavelmente
uma doença autossômica recessiva.
A epiderme é atrófica e desprovida de anexos, enquanto a derme é fibrótica.
A pele fina desenvolve áreas locais de hiperpigmentação.
As unhas tornam-se amareladas e quebradiças.
Há uma aterosclerose acelerada, com altos níveis de LDL
e falta de gordura subcutânea. A doença é óbvia nos 2 primeiros
anos de vida e a morte sobrevém na adolescência.
O peso ao nascer é muito baixo, e o paciente não cresce normalmente.
Os ossos são hipoplásicos e a função gonadal
não se desenvolve ou é perdida prematuramente.
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